Mert
Yeni Üye
Orak Hücreli Anemi Krizleri: Bir Gecede Değişen Planlar, Bir Ömür Taşınan Deneyimler
Geçenlerde bir forumda orak hücreli anemi hakkında konuşulanları okurken, aklıma tamamen kurgusal ama gerçek hayattaki pek çok kişinin deneyimlerinden izler taşıyan bir hikâye geldi. Hikâyenin merkezinde 28 yaşındaki Deniz var. Deniz'in hastalığıyla ilişkisi yalnızca kan tahlillerinden, doktor randevularından veya ilaç kutularından ibaret değil. Onun için hastalık bazen sabah işe yetişme telaşının ortasında başlayan bir ağrı, bazen arkadaşlarıyla yaptığı planı iptal etmek zorunda kalmak, bazen de acil serviste kendisini gerçekten dinleyecek birini bulmaya çalışmak demek.
Bu hikâyeyi anlatmamın nedeni tek tek kriz türlerini kuru bir liste halinde sıralamak değil. Çünkü "orak hücreli anemi krizi" denildiğinde aslında tek bir olaydan söz etmiyoruz. Farklı mekanizmalarla gelişebilen ve bazıları acil müdahale gerektiren çeşitli tablolar söz konusu.
Üstelik her kriz aynı kişide aynı şekilde yaşanmayabilir. Orak hücreli hastalıkta komplikasyonların şiddeti ve biçimi kişiden kişiye değişebilir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+1
Deniz'in hikâyesine biraz yakından bakalım.
1. Bölüm: "Yine mi Başlıyor?"
Deniz o sabah kahvesini hazırlarken belinin arkasında hafif bir sızı hissetti.
"Geçer," diye düşündü.
Çünkü daha önce de olmuştu.
Fakat yarım saat sonra sızı belinden kalçasına, oradan bacaklarına doğru yayıldı. Artık sıradan bir ağrı gibi değildi. Sandalyeden kalkarken yüzünü buruşturdu.
Telefonunu aldı ve kardeşi Mert'e mesaj attı:
"Sanırım kriz başlıyor."
Mert'in cevabı birkaç dakika içinde geldi:
"Planımızı iptal ediyoruz. Önce ağrı planına bak. Gerekirse hastaneye geçeriz."
Mert'in yaklaşımı oldukça stratejikti. Ne yapılacağını adım adım düşünmeye çalışıyordu: Deniz'in daha önce doktoruyla oluşturduğu plan var mıydı, hangi belirtilerde hastaneye başvurması gerekiyordu, ulaşabilecekleri sağlık kuruluşu hangisiydi?
Ama Deniz'in arkadaşı Ece farklı bir şey yaptı.
Telefonla aradı.
"Nasıl hissediyorsun?" diye sordu.
"Çok kötü değil."
"Çok kötü olmadığını söylemek zorunda değilsin. Gerçekten nasıl?"
Deniz bir süre sustu.
"Canım çok yanıyor."
Ece'nin yaptığı şey bir tedavi değildi. Ama Deniz'in yaşadığını küçümsemeden dinlemek, o anda onun için önemliydi.
Burada hikâyenin cinsiyet meselesi de ilginç bir noktaya geliyor. Mert'in çözüm ve planlama odaklı davranması, Ece'nin ise ilişki ve duygusal destek üzerinden yaklaşması, "erkekler böyledir, kadınlar şöyledir" şeklinde okunmamalı. Gerçek hayatta bu özellikler cinsiyetten bağımsızdır. Aynı hastane koridorunda son derece empatik bir erkek hemşireyle, son derece analitik bir kadın doktorla karşılaşabilirsiniz. Önemli olan, kriz sırasında bu iki yaklaşımın birbirini tamamlamasıdır: ne yapılacağını bilmek kadar kişinin ne yaşadığını duymak da önemlidir.
Deniz'in yaşadığı ilk tablo büyük olasılıkla orak hücreli hastalıkta en sık görülen komplikasyonlardan biri olan vazo-oklüzif ağrı atağı, yani halk arasında sıkça "ağrı krizi" veya "orak hücre krizi" denilen tablodur.
Oraklaşmış kırmızı kan hücreleri küçük damarların içinde kan akımını engellediğinde dokular yeterince oksijen alamaz ve ağrı ortaya çıkabilir. Ağrı aniden başlayabilir; sıklıkla sırt, göğüs, kollar, bacaklar, el ve ayaklarda görülür. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+1
Dehidrasyon, hastalıklar, sıcaklık değişimleri, yüksek rakım ve stres bazı kişilerde ağrı ataklarını tetikleyebilir; ancak her krizin tek ve belirgin bir nedeni olmayabilir. NHLBI, NIH
2. Bölüm: Krizin Adı Sadece "Ağrı" Değil
Deniz'in hikâyesindeki en önemli ayrıntılardan biri şuydu:
Ağrı krizi, orak hücreli hastalıkta görülebilen tek kriz değildir.
Bu ayrımı bilmek bazen hayat kurtarabilecek kadar önemlidir.
Örneğin Deniz bir başka gün ateş, öksürük, göğüs ağrısı ve nefes darlığı yaşasaydı, bunu "benim ağrı krizim yine başladı" diyerek geçiştirmek doğru olmazdı.
Çünkü burada akut göğüs sendromu söz konusu olabilir.
Akut göğüs sendromu, akciğerleri etkileyen ciddi ve tıbbi acil durum niteliğinde bir komplikasyondur. Göğüs ağrısı, öksürük, ateş ve nefes almada güçlük gibi belirtiler görülebilir. Zatürreye benzeyebilir ve hastanede acil değerlendirme gerektirir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri
Hikâyemizde bu kez Deniz'in yanında Mert değil, Ece vardır.
Ece onun yüzüne bakıp şöyle der:
"Bu, geçen seferki ağrıya benzemiyor. Nefes alman değişti. Beklemeyelim."
Mert birkaç dakika sonra gelir ve bu kez başka bir rol üstlenir. Sağlık kuruluşuna ulaşımı organize eder, Deniz'in mevcut sağlık bilgilerini ve doktorunun önerdiği planı hazırlar.
Birinin fark ettiği değişiklik, diğerinin yaptığı planla birleşir.
İşte kriz yönetiminin güçlü tarafı budur.
3. Bölüm: Çocuk Odasındaki Sessizlik
Hikâyenin bir sonraki bölümünde Deniz'in yeğeni Arda vardır.
Arda henüz yedi yaşındadır ve bir sabah olağandışı derecede halsizdir. Karnının sol tarafını tutmaktadır.
Annesi önce bunun sıradan bir mide ağrısı olduğunu düşünür. Fakat karnındaki şişlik dikkatini çeker.
Bu tablo, özellikle çocuklarda görülebilen dalak sekestrasyon krizini akla getirir.
Dalak sekestrasyonunda oraklaşmış kırmızı kan hücreleri dalakta birikerek kanın dolaşımdaki miktarının hızla azalmasına ve dalağın büyümesine yol açabilir. Ani halsizlik, sol üst karında ağrı, solukluk ve hızlı solunum görülebilir. Ciddi anemi gelişebileceği için acil tıbbi değerlendirme gerekir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+1
Deniz'in ailesi burada önemli bir şey öğrenir:
"Her karın ağrısı aynı değildir."
Özellikle orak hücreli hastalığı olan çocuklarda ailelerin, kendi sağlık ekiplerinden dalağın değerlendirilmesi ve acil durumda hangi belirtilere dikkat edilmesi gerektiğini öğrenmesi önemlidir.
Peki başka bir kriz türü nasıl ortaya çıkabilir?
4. Bölüm: Kemik İliği Bir Anda Sessizleşirse
Bir hafta sonra Arda yeniden halsizleşir.
Bu kez ateş ve döküntü gibi bir enfeksiyon belirtisi vardır.
Kan değerleri hızla düşmüştür.
Doktorlar aplastik krizi değerlendirir.
Aplastik kriz, kemik iliğinin geçici olarak yeni kırmızı kan hücresi üretimini durdurmasıyla gelişebilir. Orak hücreli hastalığı olan kişilerde bunun önemli nedenlerinden biri Parvovirüs B19 enfeksiyonudur. Kırmızı kan hücrelerinin normalden hızlı parçalandığı bir hastalıkta üretimin geçici olarak durması, ciddi anemiye yol açabilir. NHLBI, NIH
Deniz o gün hastane koridorunda beklerken Mert bilgisayarından notlar çıkarmaya çalışır.
"Dalak sekestrasyonu, aplastik kriz, ağrı krizi... Bunların hepsi neden bu kadar farklı?"
Ece ona şöyle cevap verir:
"Çünkü hastalık sadece ağrıdan ibaret değil."
Bu cümle hikâyenin belki de en önemli cümlesidir.
5. Bölüm: Beyne Giden Yol Kapanırsa
Bir akşam aile yemeğinde Deniz'in kuzeni konuşurken kelimeleri birbirine karıştırır.
Bir kolunda ani güçsüzlük gelişmiştir.
Bu kez kimse "Biraz dinlensin, geçer" demez.
Çünkü inme, orak hücreli hastalığın ciddi komplikasyonlarından biridir.
Oraklaşmış hücreler beyne giden damarlarda kan akımını engelleyebilir. Ani güçsüzlük veya uyuşma, konuşma bozukluğu, görme problemi, denge kaybı veya şiddetli ve açıklanamayan baş ağrısı gibi belirtiler inme açısından acil değerlendirme gerektirir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri
Çocuklarda inme riski özellikle önemlidir. CDC, orak hücreli anemisi olan çocuklarda belirli yaşlardan itibaren transkraniyal Doppler ultrasonografisiyle risk değerlendirmesi yapılmasını önermektedir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri
Deniz'in ailesi burada bir başka gerçekle karşılaşır:
Bir kriz bazen insanın "canım yanıyor" demesine bile fırsat bırakmayabilir.
Bu yüzden hastalıkla yaşayan kişilerin ve yakınlarının yalnızca ağrıyı değil, ani nörolojik değişiklikleri de tanıması önemlidir.
6. Bölüm: Bir İsmin Arkasındaki Yüzyıl
Hikâyenin bu noktasında Deniz eski bir tıp kitabına bakar.
1910 yılında Chicago'da doktor James B. Herrick, diş hekimliği öğrencisi Walter Clement Noel'in kanında daha sonra "orak" şeklinde tanımlanacak kırmızı kan hücrelerini bildirmiştir. Noel Grenada kökenliydi. Bu olay, hastalığın Batı tıp literatüründeki ilk ayrıntılı tanımlamalarından biri olarak kabul edilir. NHLBI, NIH+1
Fakat hikâyenin tamamı bundan ibaret değildir.
Orak hücreli hastalığın tarihini yalnızca 1910'da başlayan bir keşif öyküsü olarak okumak eksik kalır. Hastalığın belirtilerine ilişkin gözlemlerin Afrika'da ve Afrika diasporasında daha eski kökleri bulunduğuna ilişkin tarihsel çalışmalar vardır. PubMed Central (PMC)+1
1949'da Linus Pauling ve çalışma arkadaşlarının anormal hemoglobinle ilgili bulguları, hastalığın moleküler temelinin anlaşılmasında önemli bir dönüm noktası oldu. Böylece hastalık, yalnızca mikroskop altında görülen farklı hücrelerin ötesinde, moleküler düzeyde anlaşılmaya başladı. PubMed Central (PMC)+1
Deniz kitabı kapatırken şöyle düşünür:
"Bir hastalığın adını bilmekle onu gerçekten anlamak aynı şey değil."
Ve bu düşünce bizi toplumsal boyuta getirir.
7. Bölüm: Acil Serviste Geçen On Dakika
Deniz'in en zor deneyimlerinden biri ağrının kendisinden çok, ağrısını anlatmak zorunda kaldığı anlardır.
"Ne kadar ağrıyor?"
"Çok."
"Gerçekten on üzerinden kaç?"
"Dokuz."
Bu sorular tıbben gerekli olabilir. Fakat orak hücreli hastalığı olan kişiler için sağlık hizmetine erişimin yalnızca tıbbi bir mesele olmadığını gösteren araştırmalar da vardır.
CDC'nin verileri, ABD'de orak hücreli hastalığı olan kişilerin sağlık hizmetlerinde yapısal ve kişilerarası eşitsizliklerle karşılaşabildiğini; acil servislerde ağrı şikâyetleri konusunda önyargı ve hastalık hakkında yetersiz bilgi gibi sorunların bildirildiğini ortaya koyuyor. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+1
Bu nedenle Deniz'in "Ağrım var" demesi yalnızca bir semptom bildirimi değildir.
Aynı zamanda sağlık sisteminin onu nasıl dinlediğiyle ilgili bir deneyimdir.
Mert burada yine çözüm odaklıdır:
"Deniz'in daha önce doktoruyla hazırladığı akut ağrı yönetim planı var. Onu gösterelim."
Ece ise Deniz'in yanında oturur.
"Sen anlatmak zorunda değilsin. İstersen ben daha önce yaşadığın krizleri hatırlatırım."
İki yaklaşım yeniden birleşir.
Biri sistemi anlamaya çalışır.
Diğeri insanı sistemin içinde yalnız bırakmamaya çalışır.
8. Bölüm: Her Krizin Bir Acil Durum Olmadığını Bilmek, Her Acili de Küçümsememek
Burada önemli bir ayrım var.
Orak hücreli hastalıkta her ağrı atağı aynı şiddette değildir. Bazı ağrı atakları evde oluşturulmuş bireysel plan doğrultusunda yönetilebilirken bazıları tıbbi değerlendirme ve hastane tedavisi gerektirebilir. CDC, kişiye özel bir akut ağrı yönetim planının sağlık ekibiyle birlikte oluşturulmasını öneriyor. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri
Ama bazı belirtiler "bekleyip görelim" kategorisine sokulmamalıdır.
Özellikle:
- nefes darlığı,
- göğüs ağrısı,
- ateş,
- ani güçsüzlük veya uyuşma,
- konuşma veya görmede ani değişiklik,
- belirgin solukluk ve ani halsizlik,
- özellikle çocukta karında ani büyüme veya sol üst karın ağrısı,
- dört saat veya daha uzun süren ereksiyon
gibi belirtiler ciddi komplikasyonların işareti olabilir ve acil tıbbi değerlendirme gerektirebilir. Akut göğüs sendromu, inme ve uzun süren priapizm gibi durumlar geciktirilmemelidir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+2Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+2
Burada özellikle priapizm konusunu atlamamak gerekir. Orak hücreli hastalıkta ağrılı ve uzun süren ereksiyon görülebilir; dört saat veya daha uzun süren ereksiyon acil durum kabul edilir. NHLBI, NIH
9. Bölüm: "Kriz Gelmesin" Diye Kurulan Hayat
Hikâyenin sonunda Deniz artık yalnızca kriz geldiğinde ne yapacağını düşünmüyordur.
Kriz gelmeden önce ne yapabileceğini de konuşmaktadır.
Yeterli sıvı tüketmek, aşırı sıcak ve soğuktan kaçınmak, yüksek rakımla ilişkili riskleri dikkate almak, önerilen kontrolleri aksatmamak ve doktorun belirlediği tedavi planına uymak bazı komplikasyonların önlenmesine veya azaltılmasına yardımcı olabilir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri
Bunun yanında orak hücreli hastalıkta tedavi seçenekleri yalnızca ağrı sırasında verilen ilaçlardan ibaret değildir. Bazı kişilerde düzenli kullanılan ilaçlar, kan transfüzyonları, kök hücre nakli veya uygun hastalarda gen tedavileri gibi seçenekler gündeme gelebilir. Hangi yaklaşımın uygun olduğu hastalığın tipi, komplikasyonların geçmişi, kişinin yaşı ve diğer tıbbi özellikleri gibi birçok faktöre bağlıdır. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+1
Deniz artık kriz günlüğü tutmaktadır.
Ağrının ne zaman başladığını, nerede olduğunu, öncesinde hastalık veya susuzluk olup olmadığını, ne kadar sürdüğünü ve hangi tedavilerin işe yaradığını doktoruyla konuşmak için not eder.
Mert tablo hazırlar.
Ece ise Deniz'in notlarına başka bir soru ekler:
"Bu kriz seni nasıl hissettirdi?"
Çünkü yalnızca ağrının süresi değil, hastalığın insanın hayatına etkisi de önemlidir.
10. Bölüm: Son Sayfa Değil, Yeni Bir Başlangıç
Bir akşam üçü aynı masada otururken Deniz şöyle der:
"Eskiden orak hücre krizi deyince aklıma sadece ağrı geliyordu."
Mert gülümser.
"Şimdi?"
"Şimdi biliyorum ki ağrı krizi var, akut göğüs sendromu var, dalak sekestrasyonu var, aplastik kriz var. İnme riski var. Anemiyle ilgili başka tablolar var. Ve bunların her birinin farklı bir hikâyesi var."
Ece ekler:
"Bir de insanın hikâyesi var."
Deniz başını sallar.
Belki de orak hücreli anemiyi anlamanın en doğru yollarından biri budur.
Kriz yalnızca vücudun yaşadığı bir olay değildir. Bazen okulun yarım kalmasıdır. Bazen işten izin almaktır. Bazen uzun bir hastane koridorunda beklemektir. Bazen insanların "Yine mi ağrın var?" demesidir. Bazen de ailesinin onunla birlikte hastalığı öğrenmesidir.
Ve bilim tarafında da hikâye devam etmektedir. Yüz yılı aşkın sürede hastalığın hücresel ve moleküler mekanizmalarının anlaşılması, koruyucu uygulamaların gelişmesi ve yeni tedavilerin ortaya çıkması önemli ilerlemeler sağladı. Buna rağmen sağlık hizmetlerine erişim ve bakım kalitesindeki eşitsizlikler, özellikle bazı topluluklarda hâlâ önemli bir toplumsal mesele olarak tartışılıyor. PubMed Central (PMC)+1
Bu yüzden forumda bu konuyu konuşurken belki de şu soruyu sormak daha anlamlı:
Orak hücreli anemi krizlerini gerçekten yalnızca "ağrı atakları" olarak mı görüyoruz?
Yoksa ağrının arkasındaki biyolojiyi, acil belirtileri, hastanın yaşadığı sosyal yükü ve sağlık sisteminin ona yaklaşımını birlikte mi değerlendiriyoruz?
Bir başka soru da şu:
Sizce kronik bir hastalıkla yaşayan bir insanın en çok ihtiyacı olan şey yalnızca doğru tedavi midir, yoksa doğru tedavinin yanında kendisini dinleyen ve ciddiye alan bir çevre de bunun ayrılmaz bir parçası mıdır?
Çünkü Deniz'in hikâyesinde Mert'in planı, Ece'nin empatisi ve sağlık ekibinin bilgisi tek başına değil, birlikte anlam kazanıyor.
Ve belki de bu hikâyenin en gerçek tarafı tam olarak burada başlıyor: Bir krizi tanımak, yalnızca hastalığın belirtilerini bilmek değil; o krizi yaşayan insanı da görebilmektir.
Geçenlerde bir forumda orak hücreli anemi hakkında konuşulanları okurken, aklıma tamamen kurgusal ama gerçek hayattaki pek çok kişinin deneyimlerinden izler taşıyan bir hikâye geldi. Hikâyenin merkezinde 28 yaşındaki Deniz var. Deniz'in hastalığıyla ilişkisi yalnızca kan tahlillerinden, doktor randevularından veya ilaç kutularından ibaret değil. Onun için hastalık bazen sabah işe yetişme telaşının ortasında başlayan bir ağrı, bazen arkadaşlarıyla yaptığı planı iptal etmek zorunda kalmak, bazen de acil serviste kendisini gerçekten dinleyecek birini bulmaya çalışmak demek.
Bu hikâyeyi anlatmamın nedeni tek tek kriz türlerini kuru bir liste halinde sıralamak değil. Çünkü "orak hücreli anemi krizi" denildiğinde aslında tek bir olaydan söz etmiyoruz. Farklı mekanizmalarla gelişebilen ve bazıları acil müdahale gerektiren çeşitli tablolar söz konusu.
Üstelik her kriz aynı kişide aynı şekilde yaşanmayabilir. Orak hücreli hastalıkta komplikasyonların şiddeti ve biçimi kişiden kişiye değişebilir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+1
Deniz'in hikâyesine biraz yakından bakalım.
1. Bölüm: "Yine mi Başlıyor?"
Deniz o sabah kahvesini hazırlarken belinin arkasında hafif bir sızı hissetti.
"Geçer," diye düşündü.
Çünkü daha önce de olmuştu.
Fakat yarım saat sonra sızı belinden kalçasına, oradan bacaklarına doğru yayıldı. Artık sıradan bir ağrı gibi değildi. Sandalyeden kalkarken yüzünü buruşturdu.
Telefonunu aldı ve kardeşi Mert'e mesaj attı:
"Sanırım kriz başlıyor."
Mert'in cevabı birkaç dakika içinde geldi:
"Planımızı iptal ediyoruz. Önce ağrı planına bak. Gerekirse hastaneye geçeriz."
Mert'in yaklaşımı oldukça stratejikti. Ne yapılacağını adım adım düşünmeye çalışıyordu: Deniz'in daha önce doktoruyla oluşturduğu plan var mıydı, hangi belirtilerde hastaneye başvurması gerekiyordu, ulaşabilecekleri sağlık kuruluşu hangisiydi?
Ama Deniz'in arkadaşı Ece farklı bir şey yaptı.
Telefonla aradı.
"Nasıl hissediyorsun?" diye sordu.
"Çok kötü değil."
"Çok kötü olmadığını söylemek zorunda değilsin. Gerçekten nasıl?"
Deniz bir süre sustu.
"Canım çok yanıyor."
Ece'nin yaptığı şey bir tedavi değildi. Ama Deniz'in yaşadığını küçümsemeden dinlemek, o anda onun için önemliydi.
Burada hikâyenin cinsiyet meselesi de ilginç bir noktaya geliyor. Mert'in çözüm ve planlama odaklı davranması, Ece'nin ise ilişki ve duygusal destek üzerinden yaklaşması, "erkekler böyledir, kadınlar şöyledir" şeklinde okunmamalı. Gerçek hayatta bu özellikler cinsiyetten bağımsızdır. Aynı hastane koridorunda son derece empatik bir erkek hemşireyle, son derece analitik bir kadın doktorla karşılaşabilirsiniz. Önemli olan, kriz sırasında bu iki yaklaşımın birbirini tamamlamasıdır: ne yapılacağını bilmek kadar kişinin ne yaşadığını duymak da önemlidir.
Deniz'in yaşadığı ilk tablo büyük olasılıkla orak hücreli hastalıkta en sık görülen komplikasyonlardan biri olan vazo-oklüzif ağrı atağı, yani halk arasında sıkça "ağrı krizi" veya "orak hücre krizi" denilen tablodur.
Oraklaşmış kırmızı kan hücreleri küçük damarların içinde kan akımını engellediğinde dokular yeterince oksijen alamaz ve ağrı ortaya çıkabilir. Ağrı aniden başlayabilir; sıklıkla sırt, göğüs, kollar, bacaklar, el ve ayaklarda görülür. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+1
Dehidrasyon, hastalıklar, sıcaklık değişimleri, yüksek rakım ve stres bazı kişilerde ağrı ataklarını tetikleyebilir; ancak her krizin tek ve belirgin bir nedeni olmayabilir. NHLBI, NIH
2. Bölüm: Krizin Adı Sadece "Ağrı" Değil
Deniz'in hikâyesindeki en önemli ayrıntılardan biri şuydu:
Ağrı krizi, orak hücreli hastalıkta görülebilen tek kriz değildir.
Bu ayrımı bilmek bazen hayat kurtarabilecek kadar önemlidir.
Örneğin Deniz bir başka gün ateş, öksürük, göğüs ağrısı ve nefes darlığı yaşasaydı, bunu "benim ağrı krizim yine başladı" diyerek geçiştirmek doğru olmazdı.
Çünkü burada akut göğüs sendromu söz konusu olabilir.
Akut göğüs sendromu, akciğerleri etkileyen ciddi ve tıbbi acil durum niteliğinde bir komplikasyondur. Göğüs ağrısı, öksürük, ateş ve nefes almada güçlük gibi belirtiler görülebilir. Zatürreye benzeyebilir ve hastanede acil değerlendirme gerektirir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri
Hikâyemizde bu kez Deniz'in yanında Mert değil, Ece vardır.
Ece onun yüzüne bakıp şöyle der:
"Bu, geçen seferki ağrıya benzemiyor. Nefes alman değişti. Beklemeyelim."
Mert birkaç dakika sonra gelir ve bu kez başka bir rol üstlenir. Sağlık kuruluşuna ulaşımı organize eder, Deniz'in mevcut sağlık bilgilerini ve doktorunun önerdiği planı hazırlar.
Birinin fark ettiği değişiklik, diğerinin yaptığı planla birleşir.
İşte kriz yönetiminin güçlü tarafı budur.
3. Bölüm: Çocuk Odasındaki Sessizlik
Hikâyenin bir sonraki bölümünde Deniz'in yeğeni Arda vardır.
Arda henüz yedi yaşındadır ve bir sabah olağandışı derecede halsizdir. Karnının sol tarafını tutmaktadır.
Annesi önce bunun sıradan bir mide ağrısı olduğunu düşünür. Fakat karnındaki şişlik dikkatini çeker.
Bu tablo, özellikle çocuklarda görülebilen dalak sekestrasyon krizini akla getirir.
Dalak sekestrasyonunda oraklaşmış kırmızı kan hücreleri dalakta birikerek kanın dolaşımdaki miktarının hızla azalmasına ve dalağın büyümesine yol açabilir. Ani halsizlik, sol üst karında ağrı, solukluk ve hızlı solunum görülebilir. Ciddi anemi gelişebileceği için acil tıbbi değerlendirme gerekir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+1
Deniz'in ailesi burada önemli bir şey öğrenir:
"Her karın ağrısı aynı değildir."
Özellikle orak hücreli hastalığı olan çocuklarda ailelerin, kendi sağlık ekiplerinden dalağın değerlendirilmesi ve acil durumda hangi belirtilere dikkat edilmesi gerektiğini öğrenmesi önemlidir.
Peki başka bir kriz türü nasıl ortaya çıkabilir?
4. Bölüm: Kemik İliği Bir Anda Sessizleşirse
Bir hafta sonra Arda yeniden halsizleşir.
Bu kez ateş ve döküntü gibi bir enfeksiyon belirtisi vardır.
Kan değerleri hızla düşmüştür.
Doktorlar aplastik krizi değerlendirir.
Aplastik kriz, kemik iliğinin geçici olarak yeni kırmızı kan hücresi üretimini durdurmasıyla gelişebilir. Orak hücreli hastalığı olan kişilerde bunun önemli nedenlerinden biri Parvovirüs B19 enfeksiyonudur. Kırmızı kan hücrelerinin normalden hızlı parçalandığı bir hastalıkta üretimin geçici olarak durması, ciddi anemiye yol açabilir. NHLBI, NIH
Deniz o gün hastane koridorunda beklerken Mert bilgisayarından notlar çıkarmaya çalışır.
"Dalak sekestrasyonu, aplastik kriz, ağrı krizi... Bunların hepsi neden bu kadar farklı?"
Ece ona şöyle cevap verir:
"Çünkü hastalık sadece ağrıdan ibaret değil."
Bu cümle hikâyenin belki de en önemli cümlesidir.
5. Bölüm: Beyne Giden Yol Kapanırsa
Bir akşam aile yemeğinde Deniz'in kuzeni konuşurken kelimeleri birbirine karıştırır.
Bir kolunda ani güçsüzlük gelişmiştir.
Bu kez kimse "Biraz dinlensin, geçer" demez.
Çünkü inme, orak hücreli hastalığın ciddi komplikasyonlarından biridir.
Oraklaşmış hücreler beyne giden damarlarda kan akımını engelleyebilir. Ani güçsüzlük veya uyuşma, konuşma bozukluğu, görme problemi, denge kaybı veya şiddetli ve açıklanamayan baş ağrısı gibi belirtiler inme açısından acil değerlendirme gerektirir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri
Çocuklarda inme riski özellikle önemlidir. CDC, orak hücreli anemisi olan çocuklarda belirli yaşlardan itibaren transkraniyal Doppler ultrasonografisiyle risk değerlendirmesi yapılmasını önermektedir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri
Deniz'in ailesi burada bir başka gerçekle karşılaşır:
Bir kriz bazen insanın "canım yanıyor" demesine bile fırsat bırakmayabilir.
Bu yüzden hastalıkla yaşayan kişilerin ve yakınlarının yalnızca ağrıyı değil, ani nörolojik değişiklikleri de tanıması önemlidir.
6. Bölüm: Bir İsmin Arkasındaki Yüzyıl
Hikâyenin bu noktasında Deniz eski bir tıp kitabına bakar.
1910 yılında Chicago'da doktor James B. Herrick, diş hekimliği öğrencisi Walter Clement Noel'in kanında daha sonra "orak" şeklinde tanımlanacak kırmızı kan hücrelerini bildirmiştir. Noel Grenada kökenliydi. Bu olay, hastalığın Batı tıp literatüründeki ilk ayrıntılı tanımlamalarından biri olarak kabul edilir. NHLBI, NIH+1
Fakat hikâyenin tamamı bundan ibaret değildir.
Orak hücreli hastalığın tarihini yalnızca 1910'da başlayan bir keşif öyküsü olarak okumak eksik kalır. Hastalığın belirtilerine ilişkin gözlemlerin Afrika'da ve Afrika diasporasında daha eski kökleri bulunduğuna ilişkin tarihsel çalışmalar vardır. PubMed Central (PMC)+1
1949'da Linus Pauling ve çalışma arkadaşlarının anormal hemoglobinle ilgili bulguları, hastalığın moleküler temelinin anlaşılmasında önemli bir dönüm noktası oldu. Böylece hastalık, yalnızca mikroskop altında görülen farklı hücrelerin ötesinde, moleküler düzeyde anlaşılmaya başladı. PubMed Central (PMC)+1
Deniz kitabı kapatırken şöyle düşünür:
"Bir hastalığın adını bilmekle onu gerçekten anlamak aynı şey değil."
Ve bu düşünce bizi toplumsal boyuta getirir.
7. Bölüm: Acil Serviste Geçen On Dakika
Deniz'in en zor deneyimlerinden biri ağrının kendisinden çok, ağrısını anlatmak zorunda kaldığı anlardır.
"Ne kadar ağrıyor?"
"Çok."
"Gerçekten on üzerinden kaç?"
"Dokuz."
Bu sorular tıbben gerekli olabilir. Fakat orak hücreli hastalığı olan kişiler için sağlık hizmetine erişimin yalnızca tıbbi bir mesele olmadığını gösteren araştırmalar da vardır.
CDC'nin verileri, ABD'de orak hücreli hastalığı olan kişilerin sağlık hizmetlerinde yapısal ve kişilerarası eşitsizliklerle karşılaşabildiğini; acil servislerde ağrı şikâyetleri konusunda önyargı ve hastalık hakkında yetersiz bilgi gibi sorunların bildirildiğini ortaya koyuyor. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+1
Bu nedenle Deniz'in "Ağrım var" demesi yalnızca bir semptom bildirimi değildir.
Aynı zamanda sağlık sisteminin onu nasıl dinlediğiyle ilgili bir deneyimdir.
Mert burada yine çözüm odaklıdır:
"Deniz'in daha önce doktoruyla hazırladığı akut ağrı yönetim planı var. Onu gösterelim."
Ece ise Deniz'in yanında oturur.
"Sen anlatmak zorunda değilsin. İstersen ben daha önce yaşadığın krizleri hatırlatırım."
İki yaklaşım yeniden birleşir.
Biri sistemi anlamaya çalışır.
Diğeri insanı sistemin içinde yalnız bırakmamaya çalışır.
8. Bölüm: Her Krizin Bir Acil Durum Olmadığını Bilmek, Her Acili de Küçümsememek
Burada önemli bir ayrım var.
Orak hücreli hastalıkta her ağrı atağı aynı şiddette değildir. Bazı ağrı atakları evde oluşturulmuş bireysel plan doğrultusunda yönetilebilirken bazıları tıbbi değerlendirme ve hastane tedavisi gerektirebilir. CDC, kişiye özel bir akut ağrı yönetim planının sağlık ekibiyle birlikte oluşturulmasını öneriyor. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri
Ama bazı belirtiler "bekleyip görelim" kategorisine sokulmamalıdır.
Özellikle:
- nefes darlığı,
- göğüs ağrısı,
- ateş,
- ani güçsüzlük veya uyuşma,
- konuşma veya görmede ani değişiklik,
- belirgin solukluk ve ani halsizlik,
- özellikle çocukta karında ani büyüme veya sol üst karın ağrısı,
- dört saat veya daha uzun süren ereksiyon
gibi belirtiler ciddi komplikasyonların işareti olabilir ve acil tıbbi değerlendirme gerektirebilir. Akut göğüs sendromu, inme ve uzun süren priapizm gibi durumlar geciktirilmemelidir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+2Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+2
Burada özellikle priapizm konusunu atlamamak gerekir. Orak hücreli hastalıkta ağrılı ve uzun süren ereksiyon görülebilir; dört saat veya daha uzun süren ereksiyon acil durum kabul edilir. NHLBI, NIH
9. Bölüm: "Kriz Gelmesin" Diye Kurulan Hayat
Hikâyenin sonunda Deniz artık yalnızca kriz geldiğinde ne yapacağını düşünmüyordur.
Kriz gelmeden önce ne yapabileceğini de konuşmaktadır.
Yeterli sıvı tüketmek, aşırı sıcak ve soğuktan kaçınmak, yüksek rakımla ilişkili riskleri dikkate almak, önerilen kontrolleri aksatmamak ve doktorun belirlediği tedavi planına uymak bazı komplikasyonların önlenmesine veya azaltılmasına yardımcı olabilir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri
Bunun yanında orak hücreli hastalıkta tedavi seçenekleri yalnızca ağrı sırasında verilen ilaçlardan ibaret değildir. Bazı kişilerde düzenli kullanılan ilaçlar, kan transfüzyonları, kök hücre nakli veya uygun hastalarda gen tedavileri gibi seçenekler gündeme gelebilir. Hangi yaklaşımın uygun olduğu hastalığın tipi, komplikasyonların geçmişi, kişinin yaşı ve diğer tıbbi özellikleri gibi birçok faktöre bağlıdır. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri+1
Deniz artık kriz günlüğü tutmaktadır.
Ağrının ne zaman başladığını, nerede olduğunu, öncesinde hastalık veya susuzluk olup olmadığını, ne kadar sürdüğünü ve hangi tedavilerin işe yaradığını doktoruyla konuşmak için not eder.
Mert tablo hazırlar.
Ece ise Deniz'in notlarına başka bir soru ekler:
"Bu kriz seni nasıl hissettirdi?"
Çünkü yalnızca ağrının süresi değil, hastalığın insanın hayatına etkisi de önemlidir.
10. Bölüm: Son Sayfa Değil, Yeni Bir Başlangıç
Bir akşam üçü aynı masada otururken Deniz şöyle der:
"Eskiden orak hücre krizi deyince aklıma sadece ağrı geliyordu."
Mert gülümser.
"Şimdi?"
"Şimdi biliyorum ki ağrı krizi var, akut göğüs sendromu var, dalak sekestrasyonu var, aplastik kriz var. İnme riski var. Anemiyle ilgili başka tablolar var. Ve bunların her birinin farklı bir hikâyesi var."
Ece ekler:
"Bir de insanın hikâyesi var."
Deniz başını sallar.
Belki de orak hücreli anemiyi anlamanın en doğru yollarından biri budur.
Kriz yalnızca vücudun yaşadığı bir olay değildir. Bazen okulun yarım kalmasıdır. Bazen işten izin almaktır. Bazen uzun bir hastane koridorunda beklemektir. Bazen insanların "Yine mi ağrın var?" demesidir. Bazen de ailesinin onunla birlikte hastalığı öğrenmesidir.
Ve bilim tarafında da hikâye devam etmektedir. Yüz yılı aşkın sürede hastalığın hücresel ve moleküler mekanizmalarının anlaşılması, koruyucu uygulamaların gelişmesi ve yeni tedavilerin ortaya çıkması önemli ilerlemeler sağladı. Buna rağmen sağlık hizmetlerine erişim ve bakım kalitesindeki eşitsizlikler, özellikle bazı topluluklarda hâlâ önemli bir toplumsal mesele olarak tartışılıyor. PubMed Central (PMC)+1
Bu yüzden forumda bu konuyu konuşurken belki de şu soruyu sormak daha anlamlı:
Orak hücreli anemi krizlerini gerçekten yalnızca "ağrı atakları" olarak mı görüyoruz?
Yoksa ağrının arkasındaki biyolojiyi, acil belirtileri, hastanın yaşadığı sosyal yükü ve sağlık sisteminin ona yaklaşımını birlikte mi değerlendiriyoruz?
Bir başka soru da şu:
Sizce kronik bir hastalıkla yaşayan bir insanın en çok ihtiyacı olan şey yalnızca doğru tedavi midir, yoksa doğru tedavinin yanında kendisini dinleyen ve ciddiye alan bir çevre de bunun ayrılmaz bir parçası mıdır?
Çünkü Deniz'in hikâyesinde Mert'in planı, Ece'nin empatisi ve sağlık ekibinin bilgisi tek başına değil, birlikte anlam kazanıyor.
Ve belki de bu hikâyenin en gerçek tarafı tam olarak burada başlıyor: Bir krizi tanımak, yalnızca hastalığın belirtilerini bilmek değil; o krizi yaşayan insanı da görebilmektir.